Bienvenue sur la page web d'Arlette Bouvier sur la
Syringomyélie
Attention!!! Ce qui est noté sur cette page, n'est pas l'avis d'un
Médecin, ni d'un expert, les informations présente ici ne sont qu'à
titre indicatif, et en aucun cas ne sont à utiliser comme références
ou comme source officielle!!!
Introduction
Malgré de graves troubles et douleurs chroniques,
les patients atteints de cette maladie rare, déclarent néanmoins que
l'aspect le plus difficile est le sentiment d'isolement et de frustration attribuable
au manque d'information sur leur maladie et l'absence de contact avec d'autres
personnes dans le même état qu'eux, c'est donc dans cette esprit que
j'ai créer cette page, pour permettre aux personnes atteintes, familles
et amis de mieux connaitre cette maladie!!!
les symptomes et traitements ne font référence qu'à des informations
médicales, à mon expérience personnelle, ainsi qu'a d'autres malades
dans le monde via le web que je remerçient vivement.
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Qu'est-ce qu'une "maladie rare"?
Qu'est-ce qu'une "maladie
rare"?
Les maladies rares sont à 80% d'origine génétique,
elles représentent en europe 5000 pathologies graves, lourdement handicapantes,
mortelle à plus ou moins long terme, incurables entraînant une diminution
considérable de la qualité de vie où du potentiel socio-économique
de l'individu.
Définies comme des maladies entrainant une menace pour la vie ou une invalidité
chronique, et dont la prévalence est si faible qu'elles nécessitent
des efforts combinés particuliers.
Leur prévalence généralement reconnue dans la population communautaire
européenne totale est inférieure à 5 pour 10 000.
Qu'est que la syringomyélie?
La syringomyélie est un kyste formé dans la
moëlle, épinière, elle est souvent associé à une malformation
de la charnière osseuse appelé Arnold Chiari... Ce kyste peut se trouver
au milieu de la moëlle dans le canal de l'épendyme, et communiquer ou
non avec le liquide Céphallo Rachidien circulant, dans lequel, tout le système
nerveux, "baigne"...
Elle peut aussi se trouver n'importe où dans la moëlle, bien que les
zones les plus fréquentes soient au niveau des cervicales.
D'où vient-elle?
La syringomyélie est une maladie dégénérative
de la moëlle épinière, qui peut résulter d'un traumatisme au
niveau de la colonne vertébrale, qui est appelé la syringomyélie
Post-Traumatique, ces cas çi, assez fréquents ne sont pas évolutifs,
ou rarement, par contre une forme plus répendue est le plus souvent due
à une anomalie congénitale connue sous le nom de malformation d'Arnold
Chiari, en effet, celle-çi touchant un os à la base du cervelet, perturbe
la circulation du liquide Céphallo Rachidien, (liquide qui est prélevé
dans un réservoir lors d'une Ponction Lombaire), ce qui à pour conséquence
de créer des cavitées syringomyélique dans la moëlle épinière
(Syrinx)... un peut comparable, aux perturbation crées pas un avion en vol,
l'atmosphère s'en trouve perturbée, ce qui empêche pendant plusieurs
minutes à un avion plus léger de le suivre; et bien, c'est la même
chose, sauf qu'au lieu d'être l'atmosphére qui est perturbé c'est
tous le fluide interne...Dans d'autres cas, certains syrinx apparaissent on
ne sait comment, dans ces dernier, aucune information n'est disponible, bien
qu'à priori, la piste génétique soit pour l'instant écartée,
mais pas complètement exclue, je le répètes par manque de cas...
Le nombre de cas de syringomyélie, post-traumatique exclue, se chiffre en
France, à une bonne centaine.
Quelles en sont les conséquences?
Les conséquences d'une syringomyélie sont très
diverse, selon, la taille, l'évolutivitée, la position du syrinx, et
de la personne, souvent apparaissent d'importantes douleurs, dans les 4 membres,
ou seulement dans les membres supérieurs ou inférieurs, tout dépend
de la disposition de la cavité, souvent aussi, apparaissent de la fatiguabilité
à l'effort, des douleurs au crane, pour les personne présentant une
Malformation de Chiari, des fourmillements, très souvent une baisse de la
sensibilité (chaud, froid, toucher...), des troubles de l'équilibre
(Atteinte de la sensibilité motrice et sensorielle) et d'atrophies musculaires
il peut, aussi apparaitre dans d'autres cas, des problèmes d'incontinance
et génitaux...
Quels en sont les traitements,
que peut-on y faire? la Chirurgie...
Il n'existe à ce jour pratiquement
aucun traitement, si ce n'est des palliatifs pour les douleurs, (Codéine,
Clomipramine), les antidépresseurs tricycliques agissent très bien sur
la douleurs, bien que ce ne soit pas pour cela qu'ils ont été crées,
(Anafranil, Laroxyl etc...) de même que les antiépileptiques, de dernière
génération comme d'autres, il est utilisé pour certaines personne
des opiacées et morphinique, mais étant donné le caractére de
long terme de ces traitements, il est fortement déconseillé de les utiliser
pour des raisons de dépendance, acoutumence etc... la Codeine à un effet
sur certaines personnes positif pour les douleurs.les troubles moteurs peuvent
être améliorés avec des produits tels que le Liorésal.
Mais le principal espoir des patients réside en
la chirurgie, mais étant donné, les risques du fait d'opérer dans
la moëlle seules les cavitées très accessibles sont traitées
avec ce type de gestes, et il est fortement recommendé de ne pas se faire
chirurgiser à la légère. Par contre, les Malformation de Chiari,
sont maintenant très bien opérées, de même que des dérivations
sont disposées de maniére à réguler le flux Céphalo Rachidien.
On peut ainsi stopper l'évolution d'une syringomyélie ou tout au moins
la ralentir.
Histoire perso
Naissance en 1954:Accouchement distocyque.Présentation
par l'épaule; Peut-être à l'origine de la maladie?
03 .79 Petit choc temporal droit.
06 .79 Douleurs poignet droit de type atypique ( Brûlures ).
1980:Première hospitalisation suspicion neurinome möelle épinière
EMG.
1983:Début grossesse.
25.06.84 Accouchement majoration des symptômes, beaucoup plus de sensation
de brûlures.Index majeur annulaire main droite paresthésies plus de
petites gênes au niveau des cervicales toujours côté droit réflexes
totalement abolis au niveau des membres supérieurs.
Fin 84:Scanner suspicion syringomyélie, confirmée par IRM à Marseille.
Douleurs persistantes sans intérêt pour les médecins, puis apparition
d'une dissociation thermique ( Majorée côté droit ).
03.87:1 Dérivation syringo-péritonéale durée de l'opération
8H ;2 Migration du cathéter dans l'utérus réintervantion 8 jours
plus tard pour remise en place du cathéter durée de l'opération
6H apparition de douleurs post-traumatique très importantes.
1988-89 Infiltration de xylocaine sous scopie des points douloureux.Ensuite
contrôle annuels par IRM de l'évolution de la maladie, douleurs de
plus en plus importantes au niveau de l'implantation du cathéter D4-D6,
tous les traitements contre la douleur ont êté testés électro-stimulation
etc...
1995: Apparition d'un kyste arachnoïdien au seins de la möelle (occupant
50% de l'espace) d'où apparition de spaticité des muscles inférieurs,
tachycardie, migraines.
A l'occasion il est constaté que le cathéter à un peu migré
une 2ème fois.Le staff décide de ne pas l'enlever craignant des suites
douloureuses. Mise a plat du kyste(tumeur).
1996:Mise en place d'un traitement permanent de morphine sous forme de patch
renouvelé tous les 3 jours Durogesic début 25mg puis maxi 200mg et
actuellement 75mg.
De 96 a 99 aucune évolution majeur de la maladie.
Traitement actuel